Creutzfeldt-Jakob: o que são príons, doença de Lito
Após o diagnóstico do influenciador Lito Sousa, a doença de Creutzfeldt-Jakob ganhou atenção. Saiba o que são príons, como agem no cérebro e as formas de transmissão.
O diagnóstico do piloto e influenciador brasileiro Lito Sousa, anunciado no último domingo (23), colocou a doença de Creutzfeldt-Jakob sob os holofotes. A condição é marcada pela deterioração progressiva da função mental, e a principal dúvida do público é como ela se desenvolve.
Príons são proteínas que, em estado normal, protegem os neurônios, auxiliam na formação de memória e aprendizado e mantêm a bainha de mielina, segundo Salmo Raskin, diretor científico da Sociedade Brasileira de Genética Médica e Genômica (SBGM), em entrevista ao GLOBO. O problema surge quando essa proteína, normalmente "enrolada" e maleável, muda para um formato reto e insolúvel, tornando-se um príon infeccioso.
Nesse novo estado, o príon perde funções benéficas e se acumula no cérebro. Esses agregados tóxicos destroem neurônios, gerando furos no tecido cerebral, o que explica o outro nome da doença: encefalopatia espongiforme.
A transmissão pode ocorrer de duas formas principais. A iatrogênica acontece quando príons anormais de uma pessoa doente entram no corpo de uma pessoa saudável, o que pode ocorrer em procedimentos como transplantes de córnea, uso de hormônio do crescimento humano derivado de pituitários cadavéricos e instrumentação cirúrgica não esterilizada.
Já a forma hereditária é transmitida de forma autossômica dominante, ou seja, pode vir da genética de um dos genitores. Cada filho de uma pessoa com alteração no gene PRNP tem 50% de chance de herdar a variante, explica o neurologista.
o que é encefalopatia espongiforme
Para quem acompanha o caso, a recomendação é buscar informação em fontes oficiais e consultar especialistas diante de sintomas neurológicos persistentes. O diagnóstico precoce, embora não altere o curso da doença, permite planejamento e suporte adequado.